دانسته های کامل درباره بیماری لوسمي لنفوسيتي مزمن

796px-Chronic_lymphocytic_leukemia
این نوع سرطان به ندرت در افراد زیر سن 40 سالگی تشخیص داده می شود و به طور معمول در کسانی که بیش از 70 سال سن دارند دیده میشود. این  بیماری در افراد یهودی تبار روسیه و شرق اروپا شایع تر است و در میان مردان بیشتر از زنان است.لوسمی یک نوع سرطان است که به خون و بافتهای تشکیل دهنده خون تاثیر می گذارد.  بسیاری از انواع سرطان خون وجود د ارد.

 

   لوسمي لنفوسيتي مزمن (CLL) بيماريي است که طي آن تعداد بسيار زيادي از گلبولهاي سفيد مبارزه کننده با عفونت بنام ” لنفوسيت ” در بدن يافت مي شوند . لنفوسيتها در مغز استخوان و ساير اندامهاي دستگاه لنفاوي ساخته مي شوند ، مغز استخوان بافت اسفنجي شکلي است که داخل استخوانهاي بزرگ بدن قرار گرفته است ، اين بافت سازنده گلبولهاي قرمز ( که اکسيژن و مواد ديگر را به بافتها ي بدن حمل مي کند ) ، گلبولهاي سفيد ( که با عفونت مبارزه مي کنند ) و پلاکتها ( که خون را لخته مي سازند ) مي باشد . بطور طبيعي ، سلولهاي مغز استخوان که ” بلاست ” ناميده ميشوند در طي بلوغ خود به انواع مختلف سلولهاي خوني که هر کدام وظيفه اي خاص دارند تبديل مي گردند .

   دستگاه لنفاوي از لوله هاي نازکي ساخته شده که همچون رگهاي خوني منشعب شده و در تمام بدن پخش مي شوند ، رگهاي لنفاوي حامل ” لنف ” هستند که مايعي است آبکي و بي رنگ و حاوي لنفوسيت ، در مسير رگهاي لنفاوي ساختمانهاي کوچک و لوبيايي شکلي بنام ” گره يا غدد لنفي ” ديده مي شوند . تجمع خوشه مانند غدد لنفاوي را ميتوان در زير بغل ، لگن ، گردن و شکم ملاحظه نمود . طحال ( عضوي که در قسمت بالاي شکم قرار دارد و سازنده لنفوسيتها و تصفيه کننده خون از سلولهاي پير و فرسوده و مرده مي باشد ) ، تيموس ( عضو کوچکي که در پشت استخوان جناغ قرار دارد ) و لوزه ها ( اندامهايي در گلو ) همگي بخشهايي از دستگاه لنفاوي هستند .

   لنفوسيتها از طريق ساختن موادي که ” پادتن ” ناميده ميشوند به عوامل مضر و بيماريزا دربدن حمله کرده و آنها را نابود مي سازند . در CLL روند رشد و نمو لنفوسيتها به درستي انجام نمي گيرد و تعداد بسيار زيادي از آنها ساخته مي شود . اگر چه ظاهر آنها ممکن است طبيعي به نظر آيد ولي قابليت مبارزه با عفونت را آنطور که بايد داشته باشند ، ندارند . اين لنفوسيتهاي نابالغ را ميتوان در خون و در مغز استخوان مشاهده نمود . همچنين تجمع لنفوسيتهاي نابالغ در بافتهاي لنفاوي منجر به بزرگ شدن آنها ميشود . نکته ديگر اينکه مقدار زياد اين سلولها باعث کاهش ديگر سلولهاي خوني مي شود بطوريکه کم خوني در نتيجه کاهش توليد گلبولهاي قرمز ( براي حمل اکسيژن )‌عارض مي گردد . همچنين کاهش تعداد پلاکتها منجر به اختلال در فرآيند انعقاد خون شده و به آساني باعث خونريزي و کبودي مي شود .

   لوسمي مي تواند حاد ( داراي رشد سريع با تعداد زيادي سلولهاي نابالغ ) يا مزمن ( داراي رشد آهسته تر با تعداد بيشتري سلولهاي بالغ و داراي ظاهري طبيعي تر ) باشد . لوسمي لنفوسيتي مزمن داراي رشد بطئي بوده و معمولا در افراد ٦٠ سال به بالا اتفاق مي افتد . مراحل اوليه بيماري معمولا بدون علامت است . با گذشت زمان تعداد بيشتري لنفوسيت ساخته شده  و علائم بيماري شروع به تظاهر مي کند ، در صورت بزرگ شدن غدد لنفاوي ، طحال و کبد ، خستگي مزمن و خونريزيهايي که به سادگي اتفاق مي افتند ، بايد به پزشک مراجعه نمود.

   با مشاهده علائم  پزشک بيمار را  مورد معاينه قرار داده و براي آگاهي از تعداد سلولهاي مختلف خون ممکن است آزمايش خون نيز درخواست نمايد ، در صورتيکه جواب آزمايشات غير طبيعي باشد ، آزمايشات بيشتري از بيمار گرفته خواهد شد . همچنين ممکن است براي بيمار تکه برداري ( نمونه برداري )از مغز استخوان انجام شود . در اين روش سوزني را وارد استخوان کرده و مقدار کمي از مغز استخوان را برداشت مي کنند تا به مطالعه آن در زير ميکروسکوپ بپردازند . بعد از اين مرحله است که پزشک ميتواند تشخيص دهد بيمار به چه نوعي از لوسمي مبتلاست و چه درماني را بايد انتخاب نمايد . شانس بهبودي  ( پيش آگهي ) به مرحله استقرار بيماري ، سن بيمار و وضعيت عمومي سلامتي وي بستگي دارد .


((مرحله بندي بيماري ))

مراحل لوسمي لنفوسيتي مزمن :

   بعد از اينکه لوسمي لنفوسيتي مزمن تشخيص داده شد آزمايشات بيشتري انجام ميشود تا دريابند آيا سلولهاي سرطاني به قسمتهاي ديگر بدن انتشار يافته اند يا خير ، اين کار ” مرحله بندي ” ناميده مي شود ، براي انتخاب روش درمان ، پزشک بايد از مرحله استقرار بيماري مطلع باشد . روش زير براي اين منظور به کار گرفته ميشود :


مرحله ٠

   تعداد زيادي لنفوسيت در خون وجود دارد اما معمولا بيمار علائمي ندارد . غدد لنفاوي ، طحال و کبد بزرگ نشده است و تعداد گلبولهاي قرمز و پلاکتها طبيعي است .


مرحله I

   لنفوسيتها به تعداد زياد در خون وجود دارند ، غدد لنفاوي بزرگ شده اند . طحال و کبد بزرگ نشده اند و تعداد گلبولهاي قرمز و پلاکتها طبيعي است .


مرحله II

   لنفوسيتهاي زيادي در خون ديده ميشوند ، غدد لنفاوي ، کبد و طحال بزرگ شده اند.


مرحله III

   تعداد بسيارزيادي لنفوسيت در خون وجود دارد اما گلبولهاي قرمز به تعداد اندک هستند ( کم خوني ) . غدد لنفاوي ، طحال و کبد ممکن است بزرگتر از حد طبيعي باشند .


مرحله IV

   تعداد لنفوسيتها در خون بسيار زياد و تعداد پلاکتها بسيار کم است ، که منجر به کاهش انعقاد پذيري خون ميشود . غدد لنفاوي ، کبد و طحال ممکن است بزرگ شده باشند و تعداد گلبولهاي قرمز ممکن است کاهش نشان دهد ( کم خوني ) .


مرحله طغيان

   منظور از طغيان بيماري ، عدم پاسخ لوسمي به درمان مي باشد .



((نگاهي اجمالي به روشهاي درماني ))


لوسمي لنفوسيتي مزمن چگونه درمان ميشود ؟


   سه نوع روش درماني براي اين بيماران بکار گرفته مي شود :

   – شيمي درماني ( استفاده از داروها براي کشتن سلولهاي سرطاني ) .

   – پرتو درماني ( استفاده از مقادير زيادي اشعه x و يا ساير پرتوهاي پر انرژي براي کشتن سلولهاي سرطاني ).

   – درمان عوارض لوسمي نظير عفونت .


   روش ” زيست درماني ” ( استفاده از دستگاه ايمني بدن براي مبارزه با سرطان ) هنوز تحت مطالعه قرار دارد .

   در شيمي درماني از داروها براي کشتن سلولهاي سرطاني استفاده مي کنند ،‌ دارو ممکن است بصورت قرص ، تزريق عضلاني يا وريدي به بيمار داده شود . شيمي درماني يک درمان فراگير است زيرا دارو وارد جريان خون شده ، در تمام بدن سير کرده و سلولهاي سرطاني را هر کجا که باشند از بين مي برد .

   در پرتو درماني بوسيله مقادير بالاي اشعه x و يا ساير پرتوهاي پر انرژي ، سلولهاي سرطاني را نابود و اندازه توده را کوچک مي کنند . عمل تابش پرتو معمولا توسط دستگاهي که خارج از بدن بيمار قرار مي گيرد ( پرتو درماني خارجي ) انجام ميشود . 

   اگر طحال بزرگ شده باشد ممکن است طي يک عمل جراحي بنام ” اسپلنکتومي ” از بدن خارج شود . اين عمل در موارد نادر انجام ميشود .

   در زيست درماني سعي بر اين است که بدن را وادار به مبارزه با سرطان کرده  با استفاده از مواديکه توسط خود بدن ساخته شده يا در آزمايشگاه توليد ميشود باعث تحريک ، تقويت و حفظ  قدرت طبيعي بدن در برابر بيماريها مي شوند ، نام ديگر اين روش ” ايمني درماني ” يا ” اصلاح پاسخ زيستي ” ( BRM) ميباشد ،از آنجائيکه در بيماران مبتلا به CLL ، عفونت اغلب رخ ميدهد ، ماده مخصوصي بنام ايمونوگلوبولين به بيمار داده ميشود تا از بيماري جلوگيري کند .

    گاهي اوقات با استفاده از دستگاه مخصوصي خون را تصفيه کرده و لننفوسيتها اضافي را خارج مي کنند اين روش “لوکوفرز ” (Leukopheresis ) ناميده ميشود.

   هدف از پيوند مغز استخوان ، جايگزين کردن مغزاستخوان بيمار با مغز استخوان سالم است . ابتد تمام مغز استخوان بيمار را با دوزهاي بالاي داروهاي ضد سرطان همراه يا بدون پرتو درماني تخريب مي کنند ،‌ مغز استخوان را ا ز يک فرد دهنده که قرابت بافتي زيادي با بدن بيمار دارد برداشت ميکنند . اين فرد مي تواند برادر يا خواهر دو قلوي بيمار( بهترين حالت ) ، برادر يا خواهر معمولي وي و يا يک فرد کاملا غريبه باشد ، مغز استخوان فرد دهنده را از طريق يک سوزن وارد سياهرگ بيمار مي کنند تا جايگزين مغز استخوان تخريب شده گردد . اين نوع پيوند مغز استخوان را که فرد دهنده پيوند شخصي غير از خود بيمار است ” پيوند آلوژنيک ” مي نامند .

   اما نوع ديگري از پيوند مغز استخوان بنام ” پيوند اتولوگ ” نيز  وجود دارد که هنوزتحت مطالعه است ، در اين روش مغز استخوان را از وجود خود بيمار مي گيرند و آن را تحت درمان با داروهاي ضد سرطان قرار ميدهند ، محصول بدست‌آمده را منجمد نگهداري مي کنند . سپس به خود بيمار مقادير بالاي شيمي درماني را همراه يا بدون پرتو درماني ، مي دهند تا مابقي مغز استخوان وي تخريب شود – نهايتا مغز استخوان منجمد شده را گرم کرده و ازطريق يک سوزن وارد سياهرگ بيمار مي کنند تا جانشين مغز استخوان تخريب شده گردد .


درمان بر اساس مرحله استقرار بيماري :

   درمان لوسمي لنفوسيتي مزمن به مرحله استقرار بيماري ، سن بيمار و وضعيت کلي سلامتي وي بستگي دارد .

   درمان انتخابي ممکن است جزء روشهاي استاندارد باشد که اثر بخشي آنها طي مطالعات گذشته به اثبات رسيده است . و يا اينکه روشهاي نويني باشد که هنوز مطالعه روي آنها در حال انجام است ، البته اکثر بيماران مبتلا به لوسمي لنفوسيتي مزمن با درمانهاي استاندارد بطور کامل معالجه نمي شوند . حتي برخي از آنها داراي عوارض زياد و نامطلوبي هستند بهمين خاطر مطالعه روي روشهاي جديدتر براي يافتن راهي بهتر و موثرتر جهت درمان سرطان در حال انجام است .


(( مرحله 0  لوسمي لنفوسيتي مزمن ))

   معمولا در اين مرحله درماني انجام نميشود . ولي پزشک بايد پيوسته وضعيت بيمار را پيگيري نمايد تا اگر بيماري به وخامت گراييد درمان را شروع نمايد .


((مرحله I لوسمي لنفوسيتي مزمن ))


درمان شامل يکي از موارد زير خواهد بود :

١- اگر علامتي وجود نداشته باشد ، ممکن است نياز به درمان نباشد ، اما با وخيم تر شدن شرايط بيمار درمان آغاز خواهد شد .

٢- شيمي درماني همراه يا بدون استروئيدها .

٣- ساير داروهاي شيمي درماني .

٤- پرتو درماني خارجي براي غدد لنفاوي بزرگ شده .

٥- شيمي درماني ترکيبي .

٦- استفاده از پادتنهاي مونوکلونال  ( در دست مطالعه )

٧- پيوند مغز استخوان يا سلولهاي مادر خون محيطي ( در دست مطالعه ) .



(( مرحله II لوسيمي لنفوسيتي مزمن ))


درمان ممکن است يکي از موارد زير باشد

١- اگر علامتي وجود نداشته باشد نيازي به درمان نيست ولي با وخيم تر شدن شرايط بيمار درمان آغاز خواهد شد .

٢- شيمي درماني همراه يا بدون استروئيد ها .

٣- ساير داروهاي شيمي درماني .

٤- شيمي درماني ترکيبي .

٥- پرتو درماني خارجي براي غدد لنفاوي بزرگ شده .

٦- پرتو درماني خارجي به طحال براي کاهش علائم ناشي از يزرگي طحال .

٧- استفاده از پادتنهاي مونوکلونال  ( در دست مطالعه ).

٨- استفاده از پيوند مغز استخوان يا سلولهاي مادر خون محيطي ( در دست مطالعه ).



(( مرحله III لوسمي لنفوسيتي مزمن ))


درمان شامل يکي از موارد زير خواهد بود :

١- اگر بيمار علامتي نداشته باشد ، نيازي به درمان نيست ولي با وخيم تر شدن بيماري بايد هر چه زودتر درمان را آغاز نمود .

٢- شيمي درماني همراه  يا بدون استروئيدها .

٣- ساير داروهاي شيمي درماني .

٤- شيمي درماني ترکيبي .

٥- جراحي بمنظور برداشتن طحال و يا پرتو درماني خارجي به طحال براي کاهش علائم ناشي از بزرگي آن .

٦- استفاده از پادتنهاي مونوکلونال ( در دست مطالعه ).

٧- استفاده از پيوند مغز استخوان يا سلولهاي مادر خون محيطي ( در دست مطالعه ) .



(( مرحله IV  لوسمي لنفوسيتي مزمن ))


يکي از روشهاي درماني زير بکار گرفته ميشود

١- اگر بيمار علامتي نداشته باشد ، نيازي به درمان نيست ولي با وخيم تر شدن بيماري بايد هر چه زودتر درمان را آغاز نمود .

٢- شيمي درماين همراه يا بدون استروئيدها .

٣- ساير داروهاي شيمي درماني .

٤- شيمي درماني ترکيبي .

٥- جراحي بمنظور برداشتن طحال و يا پرتو درماني خارجي به طحال براي تخفيف علائم ناشي از بزرگي آن .

٦- استفاده از پادتنهاي مونوکلونال ( در دست مطالعه ).

٧- استفاده از پيوند مغز استخوان يا سلولهاي مادر خون محيطي ( دردست مطالعه ) .



(( مرحله طغيان لوسمي لنفوسيتي مزمن ))

درمان  به عوامل زيادي بستگي دارد . ممکن است بيمار بخواهد در مطالعات تحقيقاتي که روي شيوه هاي نوين درمان کار مي کنند ، شرکت نمايد نظير استفاده از داروهاي جديد  ضد سرطان و پيوند مغز استخوان و پيوند سلول  مادر خون  محيطي .





































































 

 

 

    

دفعات بازدید : 38