بیماری سیروز صفراوی اولیه چه نشانه هایی دارد و چگونه درمان میشود

primary_biliary_cirrhosis

بیماری سیروز صفراوی نوعی اختلال خود ایمنی است که در آن  التهاب مزمن پیشرونده  مجرای صفراوی داخل کبدی ،  باعث انسداد جریان صفرا می شود. سیروز صفراوی اولیه  ارثی است. علائم زودرس شامل خستگی، حساسیت به لمس یا درد در قسمت بالایی راست شکم، و خارش است. با گذشت زمان، نشانه های آسیب کبدی، مثل زردی و هپاتومگالی ( بزرگی کبد)، پدیدار می شود. سیروز صفراوی اولیه در زنان بین سنین 40 و 60 شایع تر است.بد بزرگترین عضو (ارگان) بدن است که حدود 1 تا 1/5 کیلوگرم وزن دارد. محل این عضو در قسمت راست و بالای شکم و زیر دنده هاست. عملکرد کبد در بدن شکستن داروها ، کمک به تصفیه سموم ، کمک به هضم و جذب مواد غذایی و سوخت و ساز بدن و کمک به روند انعقاد خون است. صفرا نیز در کبد ساخته می شود و از طریق مجاری صفراوی کوچک و بزرگ به کیسه صفرا منتقل و در آنجا ذخیره می شود.

کبد بخشهای مختلفی دارد ، قسمت اعظم آن از سلولهای کبدی تشکیل شده است. مجاری صفراوی کوچک و بزرگ ، سلولهای ایمنی و عروق خونی نیز سازنده این عضو می باشند. التهاب و بیماری می تواند در بخش یا بخشهایی از کبد دیده شود.


سیروز صفراوی اولیه یا PBC چیست؟

سیروز صفراوی اولیه بیماری مزمن کبدی است که مجاری صفراوی کوچک داخل کبدی دچار التهاب می شوند در نتیجه روند گذر صفرا از کبد مختل می شود و به سلول  کبدی نیز آسیب وارد می شود. این بیماری سیر کندی دارد و بسیاری از بیماران 15-10 سال پس از تشخیص نیز در صورت ادامه درمان عارضه جدی و مهمی ندارند.

این بیماری نیز از بیماریهای خودایمنی کبد به شمار می آید که سیستم ایمنی بدن فرد باعث التهاب در مجاری صفراوی می شود. در منابع علمی نیز ذکر شده است که این بیماران در مراحل ابتدایی در واقع سیروز (نارسایی شدید کار کبد ) ندارند ولی نام آن از گذشته به این صورت ذکر می شود و در آغاز بیماری فقط التهاب مجاری صفراوی و کبد را دارند.

چه افرادی در معرض بیماری قرار دارند؟

این بیماری 90% موارد در خانمها و در سنین 30-50 سالگی دیده میشود. گاهی بعد از سنین یائسگی نیز شروع بیماری مشاهده شده است. مردان نیز با احتمال کمتری در معرض بیماری قرار دارند و در سنین کمتر نیز ممکن است به مواردی از این بیماری برخورد کنیم.


علائم و نشانه ها:

از نشانه های شایع آن خارش ، خستگی شدید ، گاهی درد یا احساس سنگینی روی ناحیه کبد  ،و در موارد پیشرفته زردی (یرقان ) می باشند ، برخی از بیماران از تیرگی شدید پوست شکایت می کنند. سیر این بیماری بسیارکند است و بیماران سالها پس از شروع بیماری در بدن ممکن است بدون علامت باشند لذا در برخی موارد این بیماری در طی بررسی معمول آزمایشات کبدی (چکاپ کبد ) یافت می شود.

سیروز صفراوی اولیه مسری نبوده و به دیگران منتقل نمی شود. برای پیشگیری از ابتلا به هپاتیت B بیماران می توانند در صورت صلاحدید پزشک معالج از واکسن هپاتیت B استفاده کنند تا کبد به علت ابتلا به این بیماری بار بیشتری را تحمل نکند. باید بدانیم که واکسن هپاتیت B بی ضرر و بدون خطر است و عامل بیماری هم نیست.

امکان دارد دیگر بیماریها مانند بیماریهای التهابی مفاصل یا بیماریهای تیروئیدی ( کم کاری یا پرکاری) با این بیماری همراهی داشته باشند.

روشهای تشخیص:

در این بیماران آزمایشات مختلف خون ، سونوگرافی و بیوپسی (نمونه برداری ) کبد مهمترین ابزارهای تشخیصی هستند. گاهی ممکن است برای افتراق از دیگر بیماریها از MRI ( ام آر آی ) مجاری صفراوی یا MRCP بهره جست.

بیوپسی کبد برخلاف تصور عموم ، در صورت اقدامات لازم قبل و بعد از بیوپسی در اکثریت موارد بدون عارضه مهمی قابل انجام است.

درمان:

درمان این بیماران با UDCA (اورسوبیل) می باشد. اورسوبیل برای تنظیم کارکرد مجاری صفراوی و کاهش التهاب بیماری به این دسته از افراد داده می شود و برای کم کردن خارش بیماران سودمند است. با توجه به احتمال بیشتر پوکی استخوان در این بیماران درمانهای مکمل مانند کلسیم نیز مورد استفاده قرار می گیرد. گاهی برای درمان خارش داروهای ضد خارش معمول نیز تجویز می شود که به عنوان درمان کمکی به شمار می آیند ، ولی این درمانها جایگزین UDCA (اورسوبیل) نمی باشد. کلشی سین نیز از داروهای تجویزی در این بیماران است. غالب این بیماران به تداوم چندین ساله و مادام العمر درمان برای سلامت خود نیاز دارند.

بارداری و شیردهی: در صورت کنترل بیماری ، در بیماران جوان تر و تحت نظر پزشک ، بارداری ممکن می شود ، این بیماری در زمان شیردهی نیاز به تعدیل دارو دارند.

رژیم غذایی: اکثر بیماران رژیم غذایی خاصی ندارند اما بیمارانی هستند که با غذاهای خاصی تشدید خارش پیدا می کنند در نتیجه توصیه به کاهش مصرف آن غذاها می شود. در موارد شدید بیماری که بخش اعظم کبد کار خود را انجام نمی دهد ، محدودیت مصرف نمک و گاهی آب توصیه می شود. مصرف الکل در تمام انواع هپاتیتها ، اثرات زیانباری بر سیر بیماری دارد.

گاهی بیماران تمایل به استفاده از داروهای گیاهی جهت کنترل خارش یا بیماریهای کبدی نشان می دهند ، باید به این نکته توجه کنیم  که داروهای ناشناخته با میزان مصرف زیاد به ویژه اگر به علت کهنگی دچار آلودگی قارچی شوند ، خودشان می توانند به کبد آسیب وارد کنند.

سیروز: در صورت پیشرفت تمام انواع بیماریهای التهابی کبد ، بیمار به سیروز مبتلا می شود . سیروز پیشرفته به معنی نارسایی کار کبد است و در مراحل نهایی ، پیوند کبد پیشنهاد می شود . در سیروز ساختمانهای سلولهای کبدی تغییراتی پیدا می کنند که کبد وظایف خود را به درستی انجام نمی دهد  . در این مرحله بیماران به مراقبتهای بیشتری نیاز دارند اما به نظر میرسد بیمارانی که مرتب دارو مصرف میکنند روند پیوند کبد سالها به تاخیر می افتد یا اصلا به آن نیازی نخواهد بود.

منبع-http://www.labani-md.com

دفعات بازدید : 75